Neurology：中枢神经系统垂体-中枢神经朗格汉斯细胞组织细胞增生症
2021-11-16 02:31 来源：吉首妇科医院
66岁男性，发挥为逐渐加重的意识模糊和全下丘脑功能减退6个月。
MRI可见斜视下丘脑圆筒部和中枢神经系统的1.7cm强化阴囊。浑身PET显影提醒中枢神经系统孤立进食（规范进食值25.3）（上图1）。浑身CT，腰穿和传染相关检查外为形容词。行经脑室内镜活检。全像下可见中枢神经系统胶质巨噬细胞病变，细长远方核沟的巨噬细胞集群，免疫组织化学切片CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100白血病，而Grocott六胺银切片，革兰氏切片，抗酸杆菌切片，Warthin-Starry切片，单纯疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白切片外形容词，声称病人为朗格汉斯巨噬细胞组织巨噬细胞病变症（上图2）。发现BRAF（V600E）白血病的对病人具有极其重要意义，且可作为潜在的治疗机理。
（上图1：冠状位增强T1可见斜视圆筒部[A]和中枢神经系统[B]的强化阴囊；横断位FLAIR可见视交叉，视束和中枢神经系统异常接收机[C]）
（上图2：HE切片可见群集肾形巨噬细胞内，有核沟*，中性白血球，血管周围小T淋巴巨噬细胞**和一些生性酸性白血球[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学切片白血病）
原始出处：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；
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