Redox Biol："寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式抑止氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也叫做Zinsser-Engman-Cole症候群，是一种罕见的短暂性骨髓病患症候群。这个病因主要有三种特质，点状皮肤色素沉着不必要；指（蹼）甲营养生理；口腔黏膜有环纹。于此病因中的可找到染色体原核新功能不良、酶质缺乏和酶质还原新功能异常等现象。早期死亡的主因常与骨髓病患、病菌、致死的心脏并发症，或恶性有关。病症皆可见活性低的原核与总长度较短的核苷酸DNA。研究工作表明，DKC1、NOP10和TIN2的新功能丧失与这个症候群有关连。它们是原核（DKC1和NOP10）和保护素（TIN2）的极其重要组成部分，在核苷酸恒定中的起极其重要作用。核苷酸被称为细胞内寿命的"有丝分裂钟"，核苷酸、着丝粒和克隆原点是染色体保持非常简单和有利于的两大内涵，核苷酸总长度反映细胞内克隆史及克隆潜能。有研究工作表明，核苷酸在要求珍稀细胞内的寿命中的起着极其重要作用，细胞内分裂每一次就越多，其核苷酸断裂就越多，细胞内寿命就越短。研究工作人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进分解催化不平衡，则该事件真相是核苷酸更长都已遭遇时的早期事件真相，因此对其完成了研究工作，结果表明，细胞内缺少 DKC1和NOP10极易DNA重击；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的新功能；分解应激是遭遇在核苷酸更长早先的早期事件真相；DKC1和NOP10突变的规律性无论如何引起了分解应激，并且DKC1和NOP10新功能的丧失是以分立于核苷酸更长的方式诱导分解应激。其中的，研究工作人员通过RNA干扰产生了siRNA酪氨酸（DKC1，NOP10和TINF2）细胞内系，并通过mRNA和酶质表达出来分析完成了验证。细胞内系均不会遭遇核苷酸更长，H/ACA原核生物酶DKC1和NOP10的消耗通过下调TERC增大原核活性，并改变pseudouridylation和酶质生物遭遇。SiRNA DC细胞内中的除MnSOD和TRX1过表达出来部份，还捕捉到到GSSG/ GSH比，羰基化酶和分解过分解催化有毒-6的增加，还检测到PARP1和PARP1酶高标准表达出来。值得注意，无论如何TINF2细胞内不会表明用来评核分解应激的标记的改变。原始应是：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文系梅斯针灸（MedSci）原创翻译整理，转载无需特许！